За отделението

Отделението по хематология е специализирано отделение за диагностика и лечение на доброкачествени и злокачествени заболявания на кръвта. Тясната специалност на това отделение е лечението на лимфоми, множествени миеломи, остри и хронични левкемии и трансплантация на стволови клетки (трансплантация на костен мозък).

Лекарите в това отделение се грижат за нарушения на лимфните възли, заболявания на кръвта и гръбначния мозък и болести на имунната система. Има множество начини за лечение чрез съвременни нови лекарства, антитела, целеви лечения, химиотерапия, лъчетерапия и трансплантация на стволови клетки.

В последните години се постигнаха страхотни подобрения както в точната диагностика, така и в оптималното лечение на хематологичните заболявания. Много от заболяванията на кръвта могат да бъдат излекувани. Тъй като някои от заболяванията на кръвта могат да бъдат животозастрашаващи, те трябва да бъдат правилно диагностицирани и да се лекуват своевременно.

Болница Мемориъл в Истанбул има екип от опитни лекари и медицински сестри в Хематологичното отделение. Болницата предоставя висококачествена грижа заедно с няколко отделения за имунология, кръвна банка, лъчетерапия, интензивно отделение и център за трансплантация на костен мозък.

Често срещани хематологични болести са:

Множествен миелом
Ходжкинов лимфом
Неходжкинов лимфом
Остра миелоидна левкемия (AML)
Остра лимфобластна левкемия (ALL)
Хронична лимфоцитна левкемия (CLL)
Хронична миелоидна левкемия (CML)
Миелодиспластичен синдром (MDS)
Миелопролиферативни заболявания
Анемия, функционални или количествени аномалии на левкоцитите (белите кръвни телца, WBC), еритроцитите (червените кръвни телца, RBC) и тромбоцитите
Куагулационни заболявания
Заболявания на имунната система

Злокачествени заболявания на кръвта: лимфом, миелом, левкемия и трансплантация на костен мозък

Хематологията e наука, която изучава кръвта, кръвотворните органи и заболяванията на кръвта. Хематологията включва имунната система, куагулационните заболявания и трансплантацията на костен мозък. Кръвните клетки се делят на 3 големи групи: Червените кръвни клетки се наричат еритроцити и съдържат хемоглобин, който транспортира кислород из тялото. Състоянието на намален хемоглобин се нарича анемия и може да доведе до умора, загуба на продуктивност, замаяност и задух. Белите кръвни клетки се наричат левкоцити и са агентите на имунната система. При заболявания, свързани с левкоцитите може да се наблюдават чести или тежки инфекции. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които са нужни за предотвратяване на прекомерно кървене.

В последните години се постигнаха значителни подобрения както в точната диагностика, така и в оптималното лечение на хематологичните заболявания. Начало на тези подобрения беше дадено от по-доброто разбиране на молекулярната биология на заболяванията на кръвта. Най-вече стана възможно точното диагностициране на болестните подгрупи и като следствие могат да се прилагат много конкретни лечения. Нови лекарства (целеви терапии) се разработиха през последните години и ни позволиха да подобрим резултатите от лечението. Днес, множество заболявания на кръвта и ракове на кръвта могат да се лекуват успешно и много от тях могат да бъдат излекувани.

Най-често срещани злокачествени заболявания на кръвта

Най-често срещаното злокачествено заболяване на кръвта се нарича лимфом. Лимфомът е рак на лимфните възли. Често засяга също и далака или костния мозък, но също така може да засяга и всеки друг орган или структура в тялото, напр. черен дроб, стомах, кости, бъбреци или бели дробове. Лимфомите се делят на две големи групи наречени ходжкинови и неходжкинови лимфоми.

Следващото по честота злокачествено заболяване на кръвта се нарича множествен миелом – рак на костния мозък. Сред останалите ракове на кръвта са заболяванията на белите кръвни телца, наречени левкемии. Левкемиите са заболявания с голямо количество на циркулиращи левкоцити в кръвта и се делят на две групи - остри левкемии (остра миелоидна левкемия, AML и остра лимфбластна левкемия, АLL) и хронични левкемии (хронична миелоидна левкемия, CML и хронична лимфоцитна левкемия, CLL). Миелодиспластичният синдром е група от заболявания, които често се срещат при пациенти в напреднала възраст и са свързани с намаляване на броя кръвни телца. Друга група заболявания са миелопролиферативните заболявания, при тези ракове кръвните клетки се произвеждат прекомерно и като резултат броят на червените или белите кръвни телца и/или тромбоцити е завишен. В допълнение на тези различни видове злокачествени заболявания на кръвта, има и редица не-ракови заболявания на кръвта, които също е много важно да се диагностицират и лекуват своевременно и правилно. Сред тях, апластичната анемия е заболяване на костния мозък, при което не могат да се произвеждат бели кръвни телца. Заболяванията на имунната система също са важна категория и предизвикват чести и понякога животозастрашаващи инфекции.

Ходжкинов лимфом

Това заболяване обикновено се разпознава по увеличените лимфни възли. При някои пациенти лимфомата води до загуба на тегло, висока температура или изпотяване. Тези симптоми се наричат „Б симптоми”. Лимфомът обикновено се диагностицира чрез микроскопска оценка на лимфния възел след екстирпация. Да се провежда операция е напълно ненужно. Сред последващите диагностични процедури са компютърна томография и биопсия на костен мозък.

На всеки етап, целта на лечението на ходжкинов лимфом е излекуването. Лечението трябва да се приложи в съответствие със стадия, т.е. кои зони от тялото са засегнати и в съответствие с прогностични фактори (наречени рискови фактори), за да се предскаже изходът. Въпреки че при пациенти в ранен стадии, без рискови фактори, кратка химиотерапия и ниска доза радиация може да е достатъчна, при напреднало заболяване често е нужно съвременно и интензивно лечение, за да се изкорени болестта и да се постигне излекуване.

В случай че ходжкинов лимфом рецидивира, обикновено най-добрата стратегия за лечение е висока доза химиотерапия в комбинация с автоложна трансплантация на стволови клетки. Новият Брентуксимаб ведотин е антитяло-лекарствен конюгат, който подобрява възможностите за лечение на пациенти с рецидиви.

Неходжкинови лимфоми

Неходжкиновите лимфоми са група от около 30 заболявания с различна биология и поведение. В днешно време съвременните лечения на различни форми на неходжкинов лимфом се различават значително едно от друго. Правилната диагноза на конкретния подвид чрез имунохистохимия, поточна цитометрия и молекулярни техники е от изключителна важност.

В зависимост от клиничното си поведение, неходжкиновите лимфоми се делят на 3 големи групи: индолентни, агресивни и много агресивни неходжкинови лимфоми. Индолентните неходжкинови лимфоми могат да са стабилни за дълъг период от време или да прогресират сравнително бавно. Много агресивните неходжкинови лимфоми прогресират и засягат няколко органа много бързо; в случай че не се лекуват, могат да доведат до смърт в рамките на няколко седмици.

Както в клиничния си ход, така и по отношение на лечението на различните подвидове неходжкинови лимфоми има огромни разлики. В зависимост от имунологичния подвид, ги делим на две групи: Б-клетъчни и Т-клетъчни лимфоми. Като цяло, Т-клетъчните лимфоми имат по-лоша прогноза от Б-клетъчните подвидове. Съвременното лечение на Т-клетъчни лимфоми включва по-интензивни и ефективни начини на лечение.

В миналото се използваше химиотерапевтична комбинация, наречена CHOP за лечението на голяма част от неходжкиновите лимфоми. В днешно време оптималното лечение варира в зависимост от конкретния подвид неходжкинов лимфом. При определени подвидове, лечение дори без химиотерапия може да доведе до излекуване. Антибиотично лечение без химиотерапия например може да доведе до излекуване при някои подвидове и стадии на стомашни и очни лимфоми. За оптимално лечение е от изключителна важност правилно да се диагностицират подвидът и стадият и да се избере лечение в зависимост от прогностичните фактори на индивидуалния пациент.

Най-често срещани подвидове неходжкинов лимфом:

Индолентни лимфоми:

Фоликуларен лимфом
Хронична лимфоцитна левкемия
Имуноцитом (Валденстрьом)

Агресивни лимфоми:

Дифузни големи В-клетъчни лимфоми
Повечето Т-клетъчни лимфоми
Лимфом на мантийната клетка

Много агресивни лимфоми:

Лимфом на Бъркит
Лимфобластен Б-клетъчен лимфом
Лимфобластен Т-клетъчен лимфом

Индолентни лимфоми

При стадий 1 или 2 на индолентните лимфоми, предпочитаното лечение е лъчетерапия с цел излекуване. В 80% от случаите подходящите диагностични техники разкриват, че болестта е в по-напредналите стадии 3 или 4. Ако е нужна химиотерапия, съвременните лекарства често са както по-ефективни, така и по-малко токсични от стария метод на CHOP химиотерапия. При някои подвидове, поддръжката чрез лечение с антитела увеличава както периода без поява на рецидив, така и преживяемостта.

Агресивни лимфоми

Дифузният голям В-клетъчен лимфом е един от най-често срещаните подвидове на агресивните лимфоми. Лечението включва Ритуксимаб, антитяло срещу епитоп на CD20 от Б-клетки и CHOP химиотерапия. Целта е излекуване. При агресивните лимфоми от Т-клетъчен тип, прибавянето на етопозид, химиотерапевтичен агент, към CHOP протокол (CHOEP протокол) увеличава степента на успех при млади пациенти. При повечето Т-клетъчни лимфоми прогнозата е по-лоша, отколкото при Б-клетъчните лимфоми. Следователно, след постигане на резултат от химиотерапията, лечение с автоложна трансплантация на стволови клетки (с висока доза) е добра опция за постигане на дългосрочен контрол на болестта и подобряване на преживяемостта.

Мантийно-клетъчният лимфом беше известен като болест с доста лоша прогноза, но напоследък се достигнаха големи подобрения в лечението на този лимфом. При пациенти под 65 години, с Ритуксимаб + CHOP и Ритуксимаб + Цитарабин, давани последователно водят до най-добри резултати. След това лечение, автоложни стволови клетки могат да се мобилизират и съберат. Лечението с автоложна трансплантация на стволови клетки (висока доза) доказано подобрява дългосрочното овладяване на болестта, както и процента на излекуваните. При по-възрастни пациенти, поддръжката чрез лечение с антитела след края на химиотерапията доказано повишава преживяемостта.

Много агресивни лимфоми

Лимфомът на Бъркит и лимфобластният лимфом са подвидове на тази категория. Тези лимфоми най-често се срещат при млади пациенти. В случай че не се лекуват правилно, тези лимфомни подвидове се разрастват и разпространяват много бързо. Целта е излекуване. Тази цел може да се постигне с комплексно и интензивно лечение. Ако при тях се приложи химиотерапия, прилагана за другите подвидове лимфоми – обикновено не се постига излекуване. Бяха разработени конкретни протоколи, за да се лекуват Лимфомът на Бъркит и лимфобластните лимфоми.

Множествена миелома

Множествената миелома е заболяване, което обикновено включва костния мозък, а често и костите. Тази болест води до промяна в имунната система и прави пациентите по-податливи на инфекции, може да се стигне до костни фрактури и бъбречна недостатъчност. При лечението на тази болест е постигнат вълнуващ прогрес. Работата на “Международната група за работа с миелома” допринесе за този прогрес и доведе до значими подобрения на общата преживяемост, както при по-млади, така и при по-възрастни пациенти. При използване на подходящата комбинация от лекарства, ефективни при тази болест – беше постигнато значително повишение на броя на пациентите, постигнали пълна ремисия.

След индукционна химиотерапия, кръвни стволови клетки могат да се съберат от периферната кръв като се ползват специфични лекарства. При пациенти с адекватна функция на органите, висока доза химиотерапия и автоложна трансплантация на стволови клетки могат да се приложат, като рискът е сведен до минимум. Чрез комбинацията от модерни лекарства и автоложна трансплантация на стволови клетки може да се постигне ремисия при 95% от случаите и пълна ремисия при 70% от случаите.

Има модерни лекарства, които са ефективни също и при рецидивирал множествен миелом. Така наречените протеазомни инхибитори и имуномодулиращи лекарства са сред тях. Подходящи комбинации от лекарства, ефективни при множествен миелом подобряват резултатите от лечението при рецидив.

Остри левкемии

Острите левкемии са ракове на кръвта, които се развиват бързо и лечението трябва да се започне без ненужно забавяне. Острите левкемии се делят на две групи: Остра миелоидна левкемия (AML) и остра лимфобластна левкемия (ALL). Лечението е интензивно и сложно, а целта е излекуване. От огромно значение е отличната поддържаща грижа с профилактика и лечение на инфекции. При някои подвидове остри левкемии трябва да се приложи автоложна трансплантация на стволови клетки, за да се намали рискът от рецидив.

Хронични левкемии

Хроничните левкемии водят до повишен брой бели кръвни телца. Тези видове левкемии се развиват по-бавно. Хроничните левкемии се делят на две групи: Хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и хронична миелоидна левкемия (CML). Със съвременни лекарства и целеви лечения може да се постигне важен прогрес в лечението и на двата вида хронични левкемии. Със съвременно лечение могат да се постигнат пълен положителен отговор на лечението и добро качество на живот и при двата вида хронична левкемия.

Отделение по хематология/заболявания на кръвта